【独家】美国儿科癫痫教授谈癫痫治疗新方法——迷你的调谐器植入胸腔

2018-05-10

正文



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图:美联医邦Sheena Liu博士在纽约拜访了西奈山医院发展障碍中心副主任Patricia McGoldrick和西奈山医院小儿神经科主任Steven. Wolf


癫痫发生于“大脑中突发电爆”,从医学上说,是神经元在兴奋与抑制之间的平衡产生紊乱时,癫痫发生了。美联医邦独家采访了著名儿科癫痫专家,纽约西奈山医院(纽约第三大医院)的小儿神经科主任Steven. M. Wolf何西奈山医院发展障碍中心副主任Patricia McGoldrick,探讨了癫痫的各种治疗方式及其选择基准。


西奈山医院始建于 1852 年,是美国历史最悠久和最大的教学医院之 。医院以其在临床治疗、教学和科研 面的杰出成绩而闻名于世。在 2015-2016年度《美国新闻和世界报道》荣誉榜中,西奈山医院在众多纽约地区医院中脱颖而出,荣获大纽约医院排名第 3 名


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如何定义癫痫?


Wolf教授:凡是有过两次以上的癫痫症状在医学上便被诊断为癫痫症,不包括因发热、受伤、睡眠不足、疾病或药物或饮酒而引起的症状。然而,若某次癫痫症状发作时出现异常脑电图,即可诊断为癫痫症。


在国际抗癫痫联盟(ILAE)提出癫痫症的新定义,只要包含以下任一条件即被认为是癫痫症:

  1.  至少两次癫痫症状发作,两次间相隔24小时以上

  2.  一次癫痫症状后,另有两次癫痫症状发作,复发风险达到约75%以上

  3.  至少有两次反射性癫痫


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婴幼儿更容易患上癫痫吗?


Wolf教授:是的,相较于成年后,癫痫更有可能发作在婴儿和儿童期间,以及老年。发育中的大脑是极其容易癫痫发作的——因兴奋与抑制之间的稳态被破坏而发生。


童年时期的癫痫发作往往是自限性的,很容易控制。其他人可能在童年或青春期开始并持续到成年,不过这也是可以治疗的。然而,有些癫痫发作不是那么容易管理,成为难治性或顽固性。在童年早期出现的一些症状能坚持并演变成一个终身疾病。


开始于新生儿期或婴儿期的癫痫发作可迅速控制,随后可以断药(在几个月到一两年之后)。 但有些可能一开始就是灾难性的,导致终身癫痫等和发育延误。


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哪些症状并不是癫痫.


Wolf教授:

  • 屏气抽搐常见于蹒跚学步的婴儿, 他们经常因激烈的情绪反应如愤怒,惊吓或挫折感引起。孩子大哭,压制呼吸导致晕倒,有时脸色发青,但这并不是癫痫。

  • 晕厥通常出现在年龄较大的儿童或青春期。孩子可能出现如视力模糊,头晕,恶心,出汗的症状。可能在某个剧烈活动结束时出现,通常可以快速恢复。

  • 伪癫痫或非癫痫症状。他们很难与真正的癫痫区别开来,通常必须通过脑电图来确诊。他们与精神疾病或情绪扰动相伴发生,也被称为“应力癫痫发作”。值得注意的是,伪癫痫发作的患者中有17%至37% 可能确实患有癫痫症。

  • 暴怒攻击行为。可能由于激进的情绪导致失控,孩子可能不记得其激烈的行为,如击打、踢、咬,常见于患有自闭症、注意力缺乏或创伤性脑损伤的儿童。


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如何选择正确的治疗药物?


Wolf教授:癫痫在大多数情况下可以用药物来维持神经元兴奋和抑制之间的平衡。抗癫痫药物通过增加或减少的神经递质的量来影响细胞内神经元的兴奋水平。下面在我首作者的EP MAGAZINE发表的 “MEDICATIONS USED IN EPILEPSY文章里面,详细讨论了不同类型的癫痫症状——通过准确描述和分类,能够帮助您为家人选择正确的治疗药物。


问:抗癫痫药方面,仿制药和专利药(特药和普药)之间的疗效区别大吗?

Wolf教授:美国神经病学学会建议使用较新的药物,即各类专利药,而不是使用仿制药。仿制药是与专利药生物等效的药物,但目前还没有通用药药效之间的对比测试。因此,不同品牌的仿制药不是生物等效,并可能增加的癫痫发作活性,虽然仿制药通常是便宜得多——我建议与医生讨论家庭的支付能力和针对性的药物疗效。通常许多家庭先从某个仿制药开始,如果失败、疗效不佳,则切换到专利药,也有许多家庭不希望用仿制药。一定要问你的医生:"为什么选择这个药?它是仿制药还是专利药?"


问:为什么有的医生经常给患者换药?

Wolf教授:医生和护士有时会忽然从某个药物跳到另一个,对于病人来说这确实很难理解。 实际上我们尝试基于药物在脑内发挥药效的机制来划分不同"族系"的药物。举例来说,如果您的家人使用钠系的药没有效果,医生可能他们切换到GABA系的药或混合神经递质系的药。另一个例子是,如果家人对某个钠系药有积极反应,但有一定的副作用,那么医生可能会使用另一个同属于钠系的药物以减少副作用。下面我们试图对各类治疗小儿癫痫的药物进行族系分类,让你看到医生拣选和使用药品的逻辑从何而来。


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有哪些药物“族系








Wolf教授:还有其他的药物,从严格意义上说不是抗癫痫药物,但广泛地用于治疗某些症状但难以控制癫痫发作。

  • 促肾上腺皮质激素(肾上腺皮质激素)和强的松(类固醇),用于婴儿痉挛症和Landau-Kleffer综合症,Lennox- Gastault综合症,失神癫痫,渐进肌阵挛性癫痫,拉斯姆森综合症,持续的部分性癫痫;

  • IVIG,用于免疫介导的癫痫综合症,静脉给药,然后通常按月在家中,伴随使用泰诺和苯海拉明等术前用药。


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    药物之外还有什么替代选择?


    Wolf教授:其他治疗方法包括手术,生酮饮食和仪器治疗,如迷走神经刺激和脑深部刺激。总之,治疗癫痫的主要方法是用药,任何治疗的目的都是尽可能控制副作用和使用尽可能少的药物。如果没能控制癫痫发作,应该重新考虑治疗方案,寻找替代疗法,比如手术和饮食。


    比如,利用迷走神经刺激 Vagus Nerve Stimulation (VNS) 来治疗癫痫,请见我和Patricia 早期录制的视频对植入式治疗癫痫方式的介绍(美联授权使用该视频)。


    这个迷你的调谐器植入胸腔,引线直达迷走神经,释放电流,通过改变神经传递介质来控制或减轻癫痫症状,每个月或每两周,到神经专科的医生处,让医生调节电流的强度。它的疗效是,三分之一的患者会完全停止任何癫痫症状,三分之一的患者能达到50%以上的发作减缓,剩下的三分之一患者可能不会有任何改变。


    来源:EP MAGAZINE “MEDICATIONS USED IN EPILEPSY”(首作者Dr. Wolf)


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    Steven. M. Wolf 医学博士
    Steven. M. Wolf 医学博士

    西奈山医院儿童神经科主任

    西奈山医院神经内科学副教授

    擅长专科:小儿神经内科

    就职医院:美国西奈山医院

     

    西奈山医学中心由西奈山医院和西奈山医学院组成,是纽约前三大医院。西奈山医院是美国最顶尖的教学医院之一,在科研和教学方面的强大实力也为国际所公认。西奈山医院拥有多个重点项目研究中心,包括微创手术研究中心、肿瘤研究中心、胃肠道疾病研究中心、心脏病研究中心、心血管疾病研究中心等,有9个成人学科和7个儿童学科位居全国前列。

     

    西奈山医院,坐落于纽约州的纽约,始建于1852年,是一所教学医院性质的综合医院,该医院设床位1104张,拥有医生数量3819,年接诊人数54477次,手术33265次,住院人数30476次,其急诊室有102539。医院拥有成人科室:老年综合、心脏与心脏外科、肠胃、,被授予委员会认可的康复设施( CARF ) 治疗疾病:6936种。

     

    教育背景:

    毕业院校:奥尔巴尼医学中心

    住院医师及实习医院:艾伯特爱因斯坦医学院

    专科培训:艾伯特爱因斯坦医学院

     

    Steven Wolf史蒂夫.沃尔夫博士,是一名享誉全美的儿童神经医学专家,专注于小儿神经内科诊治领域。 Dr.Wolf现担任西奈山医院神经内科学副教授,儿科癫痫神经肌肉疾病/小儿神经发育障碍主任。他在奥尔巴尼医学中心获得了医学学位,在艾伯特爱因斯坦医学院儿科学习了儿童神经病学,并获得了美国儿科委员会关于小儿神经病学、 临床神经生理学和神经特殊识别的认证。

     

     Dr.Wolf主导创立了西奈山医院儿科综合癫痫/神经肌肉疾病中心、西奈山西部发育障碍疾病中心 。他还出版了许多儿科评审的文章指南,获得业界极大认可。Dr.Wolf因与癫痫和小儿神经发育障碍患者良好合作而获得荣誉无数,并在多个组织的董事会任职。他丰富的临床经验、出色的临床技以及卓越的学术研究能令他享誉全美,并多次被著名的*卡思克鲁力(Castle Connolly)评为顶级名医 。

    Spinraza (Nusinersen)
    Spinraza (Nusinersen)

    生产厂商:Biogen

    美国批准日期:2016年12月23日

    适应症:儿童和成人脊髓肌肉萎缩(SMA)

    剂型/给药途径:鞘内注射

    中国是否批准:

    仅为鞘内使用。推荐剂量12 mg(5 mL)。

    警告和注意事项:

    • 小板减少和凝血异常:增加出血并发症风险;需要在基线和每次给药前测试血小板含量。
    • 毒性:需要在基线和每次给药前测试尿蛋白含量。

    不良反应:上、下呼吸道感染和便秘

    临床试验:该研究为期15个月,纳入126例未卧床的晚期型脊髓肌肉萎缩症患者,他们的症状均>6个月,年龄在2-12岁。研究显示,患者接受该药治疗15个月后,Hammersmith运动功能评分量表平均提高0.4分,而未接受治疗的患者平均降低1.9分,数据具有统计学显著差异,达到了研究的主终点。

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