慢性头痛(三)风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎头痛的诊断及治疗

2018-11-08

正文


慢性头痛(三)


巨细胞动脉炎(又称颞动脉炎或颅动脉炎)引起的头痛


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»概述

风湿性多肌肉痛和巨细胞动脉炎可能代表一种疾病谱:两者都影响相同的人群(50岁以上的患者),表现出对相同HLA单倍型的偏好,并且在血液和动脉中显示出相似的细胞因子模式。 巨细胞动脉炎是一种全身性的动脉炎,影响中、大血管 。巨细胞动脉炎也称为颞动脉炎,因为经常涉及颞动脉,其他颈动脉颅外分支也经常被涉及。风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎也经常并存。 两种情况的重要区别在于,单独风湿性多肌痛不会导致失明并且低剂量(10-20mg /天口服)泼尼松治疗有效,而巨细胞动脉炎可导致失明和大动脉并发症,并且需要大剂量(40-60毫克/天)泼尼松治疗才能有效。



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»临床表现

A. 风湿性多肌痛

风湿性多肌痛是一种基于肩部和骨盆带区域疼痛和僵硬的临床诊断,通常伴有发热、不适和体重减轻。在大约三分之二的病例中,多发性疼痛发生在没有巨细胞动脉炎的情况下。 由于肩部、臀部和腰部的僵硬和疼痛,患者难以梳理头发、穿上外套或从椅子上站起来。 与多发性肌炎和结节性多动脉炎相反,风湿性多肌痛不会通过原发性肌肉炎症或继发于神经梗死导致肌肉无力。 少数患者有关节肿胀,尤其是膝关节、腕关节和胸锁关节。



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B. 巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎常影响50岁以上的患者。这种疾病的发病率随年龄每增加十岁发病率增加一个档次。平均发病年龄约为79岁。 大约50%的巨细胞动脉炎患者同时患有风湿性多肌痛。 虽然巨细胞动脉炎的病因尚不清楚,但近75%患者(对照组为22%)的颞动脉中发现了水痘-带状疱疹抗原。动脉炎的典型症状是头痛、头皮压痛、视觉症状(特别是黑朦或复视)、下颌“跛行”、或咽喉疼痛。(所谓下颌“跛行”是指患者在咀嚼时发生下颌疼痛)在这些症状中,下颌“跛行”具有最高的阳性预测值。颞动脉在体格检查中通常是正常的,但可以是结节状的、肿大的、压痛的或无脉搏的。失明通常由前脑缺血性视神经病变综合征引起,该综合征由眼动脉后睫状支的闭塞性动脉炎引起。巨细胞动脉炎的缺血性视神经病变在失明发作后的最初24-48小时内,做眼底镜检查可能不会发现问题。



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在巨细胞动脉炎影响主动脉或其主要分支的患者中,会有手臂脉搏不对称、主动脉瓣返流杂音或锁骨附近有杂音的症状,这些都是由于锁骨下动脉狭窄而引起的。 临床上明显的大血管受累主要表现为胸主动脉瘤或锁骨下动脉、椎动脉、颈动脉和基底动脉狭窄,这些症状有时会在诊断后数年内发生在大约25%的巨细胞动脉炎患者中。 亚临床大动脉疾病有这样的规律:正电子发射断层扫描(PET)显示85%未经治疗的患者中其主动脉及其主要分支存在炎症。40%的巨细胞动脉炎患者会表现出非典型症状,包括大动脉受累导致的主动脉瓣关闭不全或手臂“跛行”(即手臂活动时出现疼痛)、呼吸道问题(最常见的是干咳)、多发性单神经炎(最常见的是肩部疼痛性麻痹)、或不明原因的发热。 在65岁以上的患者中,巨细胞动脉炎占所有不明原因发热病例的15%。发热可高达40°C,并且常常与寒颤和出汗有关。 与普通感染患者相反,患有巨细胞动脉炎和发热的患者通常具有正常的白细胞计数(在开始服用泼尼松之前)。因此,在有不明原因发热、急性期反应物显著升高和白细胞计数正常的老年患者中,即使在没有特定特征如头痛或下颌“跛行”的情况下,也必须要考虑巨细胞动脉炎的可能性。在某些病例中,患者不会出现众所周知的下颌“跛行”症状,而是会抱怨其他部位如舌头、鼻子或耳朵的模糊疼痛。事实上,老年患者的不明原因头部或颈部疼痛需考虑到巨细胞动脉炎的可能性。


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C. 实验室检查结果

1. 风湿性多肌痛:贫血和急性期反应物升高(例如,常常显著升高的红细胞沉降率ESR)存在于大多数病例中,但是急性期反应物正常的风湿性多肌痛病例也有文献报道。

2. 巨细胞动脉炎:近90%的巨细胞动脉炎患者的红细胞沉降率ESR高于50mm/h。这种疾病的ESR通常超过100mm/h,但也存在ESR较低甚至正常的情况。在一个巨细胞动脉炎的系列研究中,有5%经活检证实的巨细胞动脉炎患者的ESR低于40mm/h。 尽管C-反应蛋白稍敏感,但也有巨细胞动脉炎患者C-反应蛋白正常。大多数患者还伴有轻度的正常红细胞正常色素性贫血和血小板增多症。 在20%的巨细胞动脉炎患者中有碱性磷酸酶升高。

»鉴别诊断

不适感、贫血和急性期反应物升高的鉴别诊断包括风湿性疾病(如类风湿性关节炎、其他系统性血管炎、浆细胞性骨髓瘤和其他恶性疾病)和慢性感染(如细菌性心内膜炎和骨髓炎)。

»治疗

A. 风湿性多肌痛

患有单纯性风湿性多肌痛的患者(即没有头痛、颌骨“跛行”、头皮压痛或视觉症状的“颈部以上”症状者)口服泼尼松治疗,10-20毫克/天。 如果患者在72小时内没有出现明显好转,则应重新进行诊断。 通常在治疗2-4周后,可以尝试逐渐减少泼尼松用量。 大多数患者需要服用至少1年的低剂量泼尼松; 对大多数患者来说,6个月的时间太短了。 当泼尼松的量逐渐减少时,疾病发作是很常见的(50%或更多)。 每周加用甲氨蝶呤可能有助于某些患者成功减少强的松用量。

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B. 巨细胞动脉炎

早期诊断及治疗巨细胞动脉炎能及时预防失明。 一旦发生失明,通常是永久性的。 因此,当患者出现症状,发现有颞动脉炎的征象时,应立即开始泼尼松治疗(口服60mg/天),并在治疗后立即进行颞动脉活检。对于因视力丧失而寻求治疗的患者,建议使用静脉冲击甲泼尼龙(甲基强的松龙)(例如每天1克,持续3天)。不幸的是,无论初始治疗如何,很少有患者能恢复视力。回顾性研究表明,低剂量阿司匹林(口服≤81mg/天)可以减少巨细胞动脉炎患者视力丧失或中风的几率,并且应在初始治疗中加入泼尼松一起使用。尽管在开始治疗后尽快进行颞动脉活检是明智的,但在开始使用糖皮质激素后2周(甚至更长的时间)仍可能获得巨细胞动脉炎的诊断结果。典型的阳性活检结果表现为淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和巨细胞外模中和培养基中可见炎性浸润。足够的活检标本是必不可少的(理想长度至少2厘米),因为这种疾病可能是节段性的。 单侧颞动脉活检在约80-85%的患者中呈阳性,而双侧活检则总量有所增加(有些研究发现增加10-15%,其他一些研究中增加较少)。超声、MRI或CT血管造影成像有时可以避免对颞动脉活检的需要。只有50%的大动脉疾病患者(如手臂“跛行”和上肢血压不均)的颞动脉活检有异常。在这些患者中,核磁共振血管造影(MRA)或CT血管造影(CTA)将通过显示锁骨下动脉和腋动脉的较长狭窄来确定诊断。在逐渐减量之前,泼尼松应以60mg/天的剂量口服持续约1个月。当仅存在风湿性多肌痛症状时,就不需要行颞动脉活检。


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在服用1个月的高剂量泼尼松后,几乎所有患者的血沉指标都会正常。当逐渐减量并调整泼尼松的剂量时,对于病情活跃程度,血沉(或C-反应蛋白)是有意义的但不是绝对指标。常见的错误是治疗血沉而不是患者。 即使在疾病保持静止的情况下,随着泼尼松逐渐减少,血沉也会略微上升。由于老年人的血沉基线水平通常高于正常范围,因此轻度血沉升高不应该作为无症状患者再次使用强的松治疗的理由。长期使用泼尼松有许多副作用,包括体重增加、骨质疏松、糖尿病、高血压和近端肌肉无力,从而促使人们寻找可以减少泼尼松使用的治疗方法。托珠单抗(Tocilizumab),是一种白介素-6(IL-6)的抑制剂,可能有下面这种治疗方法:短期2期临床试验表明,与单用泼尼松治疗的患者相比,发病初期用托珠单抗和泼尼松联合治疗的患者可能会更快速、更有效地减少泼尼松用量。甲氨蝶呤的前景并不乐观,在一项双盲对照试验中,其疗效略显不足,而在另一项试验中则无效。 抗肿瘤坏死因子(TNF)治疗在巨细胞动脉炎中无效,但托珠单抗可能有一定作用。巨细胞动脉炎患者发生胸主动脉瘤的概率比正常人高17倍,并可导致主动脉瓣关闭不全、夹层或破裂。动脉瘤可以在任何时间发生,但通常发生在诊断为巨细胞动脉炎后的7年左右。


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